Doença de Creutzfeldt-Jakob
 

A doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser considerada uma variante da encefalopatia espongiforme bovina (EEB), também conhecida como "doença da vaca louca". Ela faz parte das encefalopatias espongiformes subagudas, que é um grupo de doenças do Sistema Nervoso Central causadas por vírus, nesse caso conhecidos como "vírus lentos" ou prions.

A doença de Creutzfeldt-Jakob foi descrita pela primeira vez em 1920 e interessa à psiquiatria na medida em que resulta em Demência. Embora seja uma forma bastante rara de demência, pelo menos até agora, com uma incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão a cada ano, seu prognóstico é extremamente grave.

A característica essencial de Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob é a clássica tríade clínica de outras demências; prejuízo da memória, movimentos involuntários e atividade EEG sugestiva. Existem quatro formas de doença de Creutzfelt-Jakob: esporádica, iatrogênica, familiar e a nova variante (atípica ou da ‘vaca louca’).

A forma esporádica da doença, que corresponde a 85% dos casos, parece não ter variação sazonal e nem fatores de risco associados. A forma familiar é responsável por 10 a 15% dos casos, que apresenta um padrão de transmissão do tipo autossômico dominante. Outra forma, a iatrogênica, é igualmente de natureza transmissível, principalmente em ambientes hospitalares e cirúrgicos, principalmente em neurocirurgia. Finalmente, até 25% dos portadores podem ter a apresentação atípica, confirmando-se a doença apenas por biópsia ou autópsia, com a demonstração de alterações neuropatológicas espongiformes ocasionadas pelos vírus.

Sintomas
A doença de Creutzfeldt-Jakob pode desenvolver-se em qualquer idade nos adultos, porém é mais típica entre 50 e 70 anos de idade (80% dos casos). Os sintomas pré-clínicos (prodrômicos) da doença de Creutzfeldt-Jakob podem incluir fadiga, ansiedade ou problemas com apetite, sono e de concentração. Após algumas semanas pode aparecer falta de coordenação motora, afasia, confusão mental, visão alterada, marcha e outros movimentos anormais, juntamente com uma demência de rápida progressão. Nos estados finais da doença o paciente acaba ficando imóvel (acinético). O tempo médio de sobrevida é de 5 meses e 80% dos pacientes falecem em um ano.

Prognóstico
A doença tipicamente progride com muita rapidez ao longo de alguns meses, embora em alguns casos possa progredir ao longo de anos, assemelhando-se a outras demências. Não existem achados distintivos na análise do líqüor, e uma atrofia inespecífica pode aparecer na neuroimagem.

Na maioria dos indivíduos, o eletroencefalograma no início do quadro este pode ser normal mas, com a evolução do quadro, em mais de 80% dos pacientes o traçado é típico e revela descargas agudas periódicas, freqüentemente trifásicas e sincrônicas em uma taxa de 0,5-2 Hz em algum ponto durante o curso do transtorno.

Assim como acontece com o eletrencefalograma, a Tomografia Computadorizada e a Ressonância Magnética podem ser normais, entretanto, com a progressão da doença esses dois exames mostrarão uma atrofia cerebral generalizada e hiperdensidade nos gânglios da base.

O diagnóstico laboratorial pode ser com a pesquisa de uma proteína chamada 14-3-3 no líqüor de pacientes com quadro de demência progressiva. Essa proteína tem sensibilidade de 96% e especificidade de 99% para doença de Creutzfeldt-Jakob.

O exame anátomo-patológico do tecido cerebral dá o diagnóstico de certeza. Nesse exame podem ser vistas as alterações espongiformes, compostas de vacúolos redondos, pequenos, que podem se tornar confluentes, astrocitose e significativa perda neuronal.

É sempre bom lembrar da doença de Creutzfeldt-Jakob diante de um quadro demencial claramente progressivo e acompanhado de mioclonias.Segundo Marco Antonio Lima, os diagnósticos diferenciais importantes são sífilis terciária, panencefalite esclerosante subaguda, intoxicação por bismuto, lítio ou brometos, e casos de doença de Alzheimer que apresentam mioclonias.

Doença da Vaca Louca
A “Doença da Vaca Louca”, como é mais conhecida a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, foi descrita uma nova forma de encefalopatia espongiforme no gado bovino em 1986, na Inglaterra.

Os animais apresentavam sinais de ansiedade e comportamento agressivo, evoluindo então com ataxia (dificuldades da marcha) e emagrecimento. Depois, entre duas semanas e seis meses o animal morria.

Entre 1994 e 1997, também na Inglaterra, surgiram 22 casos de uma nova forma de encefalopatia espongiforme em humanos. Os indivíduos acometidos eram em média mais jovens do que aqueles com a Doença típica de Creutzfeldt-Jakob (29 anos em média) e, diferentemente desta, a nova encefalopatia começava com alterações psiquiátricas e neuro-sensitivas (parestesias e disestesias), evoluindo com dificuldades para a marcha (ataxia cerebelar) e demência progressiva em todos os casos. A evolução dessa nova doença até a morte foi, em média, de 14 meses.

As alterações anátomo-patológicas mostravam extensas placas amilóides no tecido cerebral, semelhantes à um tipo de encefalopatia da Nova Guiné, associada ao canibalismo. Era a nova forma, atípica, da Doença de Creutzfeldt-Jakob.