Demências
 

A Demência não é apenas um tipo de doença, ela é considerada uma síndrome, ou seja, é um grupo de sinais físicos e sintomas que a pessoa apresenta, estando presente em várias doenças diferentes. Assim, como uma síndrome a demência apresenta três características principais:

· Prejuízo da memória. Os problemas de memória podem ser desde um simples esquecimento leve até um prejuízo severo a ponto de não se recordar da própria identidade.
· Problemas de comportamento. Normalmente se caracteriza por agitação, insônia, choro fácil, comportamentos inadequados, perda da inibição social normal, alterações de personalidade
· Perda das habilidades. São as habilidades adquiridas durante a vida, tais como, organizar os compromissos, dirigir, vestir a roupa, cuidar da vida financeira, cozinhar, etc.

Os sintomas mais comuns que aparecem nas demências são:
1- déficit de memória
2- dificuldades de executar tarefas domésticas
3- problema com o vocabulário
4- desorientação no tempo e espaço
5- incapacidade de julgar situações
6- problemas com o raciocínio abstrato
7- colocar objetos em lugares equivocados
8- alterações de humor de comportamento
9- alterações de personalidade
10- perda da iniciativa - passividade

Os sintomas iniciais de demência variam, mas a perda de memória em curto prazo costuma ser a característica principal ou única a ser trazida à atenção do médico na primeira consulta. Ainda assim, nem todos os problemas cognitivos nos idosos são devidos à demência. Perguntas cuidadosas aos pacientes e aos familiares podem ajudar a determinar a natureza do comprometimento cognitivo e a estreitar o diagnóstico.

Existem muitas doenças ou alterações orgânicas capazes de levar a um quadro demencial. Muitas dessas causas relacionadas à demência são reversíveis, principalmente o uso prolongado de alguns medicamentos, como por exemplo, drogas usadas para hipertensão arterial, diuréticos, alguns hipnóticos. A depressão também pode esta associada à demência (veja em Depressão no Idoso). Muitas vezes, diferenciar a demência da depressão é uma tarefa difícil e que apresenta muitos obstáculos. Outras doenças relacionadas com a demência são: doenças vasculares do sistema nervoso central - SNC, doenças infecciosas, hipotireoidismo, deficiência de vitamina B12, sífilis e HIV no SNC, doenças degenerativas do SNC, etc.

O número de pessoas afetadas por demência vem crescendo significativamente com o envelhecimento da população mundial e estima-se que em 2025 o número de pessoas demenciadas no mundo seja de 34 milhões (hoje existem cerca de 18 milhões de pessoas com Demência). O aumento na incidência da Demência será maior nos países em desenvolvimento, onde a população atual de pessoas com demência (11 milhões hoje) chegará a 24 milhões em 2025 ( Alzheimer s Disease International. 1999).

A Demência se caracteriza pelo desenvolvimento de múltiplos déficits psico-mentais (cognitivos), incluindo comprometimento da memória, devido aos efeitos fisiológicos de uma condição médica sobre o Sistema Nervoso Central. Essa condição médica pode ser, por exemplo, devida aos efeitos persistentes de uma substância sobre o cérebro, uma doença vascular, uma doença de Alzheimer, etc.

Juntamente com o comprometimento da memória, para o diagnóstico de Demência deve ser somado um comprometimento de pelo menos mais uma função cognitiva, como por exemplo, a afasia, apraxia, agnosia e perturbação do funcionamento executivo. Esse prejuízo das funções mentais devem levar a um comprometimento social e/ou ocupacional, portanto, resumindo, a demência é uma síndrome de declínio cognitivo, geralmente progressiva, que apresenta uma variedade de causas (DSM.IV - 1994).

Tipos de Demência
Uma das maneiras de se classificar as Demências é quanto à sua causa. De acordo com Galton, as freqüências relativas das causas de demência diferem dependendo da idade mas, de qualquer forma, a Doença de Alzheimer é a causa mais comum tanto no grupo com idade menor que 65 anos, quanto no grupo etário mais velho (Galton 1999). A causa genética das demências, como por exemplo, a doença de Alzheimer, juntamente com outras causas mais raras, é mais freqüente no grupo etário mais jovem. Veremos abaixo os principais tipos de demência.

1. - Doença de Alzheimer
A Doença de Alzheimer (DA) é o tipo mais comum de demência. As pessoas com algum tipo de prejuízo cognitivo representam 5-10% da população com 65 anos ou mais, e entre esses, mais de 50% dos casos são devidos à Doença de Alzheimer (Jellinger 1990).

Por conta dessa enorme incidência de DA, tem havido um considerável interesse no diagnóstico precoce dessa patologia, principalmente levando-se em conta os avanços terapêuticos recentes e as perspectivas relativamente otimistas com relação à novas drogas ativas no Sistema Nervoso Central.

A causa da DA suspeitada até o momento diz respeito à mutações nos genes da presenilina (presenilina I e II) e no gene da proteína precursora do amilóide (APP -amyloid precursor protein) que afetam a proteína precursora do amilóide e seu metabolismo, corroborando assim com a hipótese do depósito da substância amilóide para o surgimento da Doença de Alzheimer. As pesquisas sugerem que o acúmulo de um peptídeo chamado beta-amilóide, por superprodução ou por incapacidade de degradação, levaria ao acúmulo de substância amilóide, causando as chamadas placas amilóides no tecido cerebral causando a morte celular (Plassman, 2000).

Já se pode atribuir à apoliproteína E (ApoE) um fator risco para DA. Embora essa ApoE não seja considerada uma causa, é o determinante genético mais conhecido de suscetibilidade à Doença de Alzheimer de início tardio. Existem três alelos comuns para o gene da ApoE: e2, e3 e e4. O alelo e4 é que oferece um maior risco de Doença de Alzheimer do tipo dose-dependente, enquanto o alelo e2 pode ser protetor (Poirier,1993). O início da demência do Tipo Alzheimer é gradual e envolve declínio cognitivo contínuo. Em vista da dificuldade de se obter evidências patológicas diretas da presença da Doença de Alzheimer.

Procura-se, hoje em dia, no afã de ter um diagnóstico mais precoce possível, avaliar cuidadosamente o chamado Comprometimento Cognitivo Leve (CCL), que representa um déficit nas tarefas de memória episódica (do dia-a-dia), mas que é ainda insuficiente para não preencher os critérios de diagnóstico para demência. Isto porque é cada vez mais evidente que muitas dessas pessoas com CCL podem se encontrar em um estágio pré-clínico da DA (Petersen, 1999) e que essa progressão até a demência plena poderá levar vários anos.

Um outro esforço de diagnóstico tem sido feito com as imagens de ressonância magnética (RM). Tudo leva a crer que pacientes com a Doença de Alzheimer nos estágios mais precoces e com CCL, podem revelar evidências de atrofia do hipocampo e da região medial do lobo, porém, até o momento, tais anormalidades não são específicas o bastante para terem valor de diagnóstico definitivo.

Mais recentemente, pós Ressonância Magnética (RM), recorre-se à Tomografia Computadorizada de Perfusão por Emissão de Fóton (SPECT) e Ressonância Magnética Funcional (FMR), além da Espectroscopia de Ressonância Magnética (MRE) e Tomografia por Emissão de Pósitron (PET). Todos esses exames podem melhorar a exatidão diagnóstica, embora ainda não sejam específicos para DA e nem tenham validade absoluta.

Critérios Diagnósticos do DSM.IV para Demência do Tipo Alzheimer
A. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados tanto por (1) quanto por (2):
(1) comprometimento da memória (capacidade prejudicada de aprender novas informações ou recordar informações anteriormente aprendidas)
(2) uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas:
(a) afasia (perturbação da linguagem)
(b) apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras, apesar de um funcionamento motor intacto)
(c) agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de um funcionamento sensorial intacto)
(d) perturbação do funcionamento executivo (isto é, planejamento, organização, seqüenciamento, abstração)
C. O curso caracteriza-se por um início gradual e um declínio cognitivo contínuo.
D. Os déficits cognitivos nos Critérios A1 e A2 não se devem a quaisquer dos seguintes fatores:
(1) outras condições do sistema nervoso central que causam déficits progressivos na memória e cognição (por ex., doença cerebrovascular, doença de Parkinson, doença de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia de pressão normal, tumor cerebral)
(2) condições sistêmicas que comprovadamente causam demência (por ex., hipotiroidismo, deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, deficiência de niacina, hipercalcemia, neurossífilis, infecção com HIV)
(3) condições induzidas por substâncias
E. Os déficits não ocorrem exclusivamente durante o curso de um delirium.
F. A perturbação não é melhor explicada por um outro transtorno do Eixo I (por ex., Transtorno Depressivo Maior, Esquizofrenia).
Codificar com base no tipo de início e características predominantes:
Com Início Precoce: se o início ocorre aos 65 anos ou antes.

2. - Demência Vascular
A Demência Vascular é a segunda causa mais comum de demência (veja a Tabela 1). Ela tende a apresentar um início um tanto mais precoce que a Doença de Alzheimer e, ao contrário da doença de Alzheimer, os homens são mais freqüentemente afetados que as mulheres.

O início da Demência Vascular é tipicamente súbito, seguido por um curso flutuante e gradativo, caracterizado por rápidas alterações no funcionamento, ao invés de uma progressão lenta. O curso, entretanto, pode ser altamente variável, e um início insidioso com declínio gradual também é encontrado.

Para o diagnóstico de Demência Vascular deve haver evidências laboratoriais de doença cerebrovascular consideradas relacionadas com a demência. Os sinais neurológicos focais na Demência Vascular incluem resposta extensora plantar, paralisia pseudobulbar, anormalidades da marcha, exagero dos reflexos tendinosos profundos ou fraqueza de uma das extremidades.

A tomografia computadorizada (TC) do crânio e a imagem por ressonância magnética (IRM) geralmente evidenciam múltiplas lesões vasculares do córtex cerebral e estruturas subcorticais. Existem cada vez mais evidências de que a Demência Vascular possa coexistir com a Doença de Alzheimer, levando a uma confusão diagnóstica. Nesse caso as lesões vasculares contribuiriam para a gravidade da Doença de Alzheimer (Snowdon, 1997).

A diferenciação entre Doença de Alzheimer e Demência Vascular costuma ser difícil e muitos tipos de doença vascular do cérebro podem levar a um comprometimento da cognição suficiente para originar um quadro demencial. Essas doenças vasculares incluem:

· Infartos grandes;
· Infartos lacunares;
· Infartos fronteiriços (watershed infarction); e
· Doença de pequeno vaso (doença de Binswanger).

A Ressonância Magnética ampliou o conhecimento do padrão de lesões na demência vascular, proporcionando ainda indícios para a causa de base da demência vascular. Por exemplo, múltiplos infartos grandes sugerem embolia repetida e, portanto, as investigações cardíacas devem ser direcionadas para a detecção de uma fonte de embolia.

Os infartos lacunares sugerem hipertensão mal controlada, ao passo que alterações isquêmicas sugerem doença de pequeno vaso, que pode produzir um quadro clínico de declínio gradual semelhante ao da Doença de Alzheimer. O padrão de déficits na Demência Vascular pode ser subcortical, cortical ou misto, dependendo das localizações das lesões. Um padrão em degraus de declínio é típico da demência multi-infarto.

O DSM.IV classifica um subtipo de Demência Vascular chamado Com Humor Deprimido, usado no caso do humor deprimido ser a característica predominante. Um outro especificador seria no caso da Demência Vascular ser acompanhada de Perturbação do Comportamento, que pode ser usado para indicar perturbações comportamentais significativas, como por exemplo, vagar a esmo pelas ruas.

Em geral, são recomendadas medidas terapêuticas como exercícios regulares, o uso de agentes anticoagulantes e antiplaquetários, controle da hipertensão, de eventuais arritmias cardíacas por representarem importantes fontes de embolias, estenose da artéria carótida, hiperlipidemia (excesso de colesterol e triglicérides) e diabetes.

Critérios Diagnósticos do DSM.IV para Demência Vascular
A. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados tanto por (1) quanto por (2):
(1) comprometimento da memória (capacidade prejudicada de aprender novas informações ou de recordar informações anteriormente aprendidas)
(2) uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas:
(a) afasia (perturbação da linguagem)
(b) apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras, apesar de função motora intacta)
(c) agnosia (fracasso em reconhecer ou identificar objetos, apesar de função sensorial intacta)
(d) perturbação do funcionamento executivo (isto é, planejamento, organização, seqüenciamento, abstração)
B. Os déficits cognitivos nos Critérios A1 e A2 causam, cada qual, um prejuízo significativo no funcionamento social ou ocupacional e representam um declínio significativo em relação a um nível anterior de funcionamento.
C. Sinais e sintomas neurológicos focais (por ex., exagero dos reflexos tendinosos profundos, resposta extensora plantar, paralisia pseudobulbar, anormalidades da marcha, fraqueza em uma das extremidades) ou evidências laboratoriais indicativas de uma doença cerebrovascular (por ex., múltiplos infartos envolvendo o córtex e substância branca) considerados etiologicamente relacionados à perturbação.

3. - Demência Fronto-Temporal
A Demência Fronto-Temporal (DFT) apresenta um quadro clínico de deterioração mental progressiva com afasia grave (veja) e distúrbios comportamentais associados à degeneração (atrofia) temporal esquerda ou fronto-temporal. Sua evolução é rápida, em geral, deteriora em um ano mas, por vezes, chegando a 5-10 anos. Esse tipo de demência é às vezes chamada de Complexo de Pick, é caracterizada por atrofia do cérebro nas regiões frontal e temporal. Foram descritas várias patologias de base necessárias ao desenvolvimento desse tipo de demência: Doença de Pick; demência com histopatologia inespecífica; e Demência Fronto-Temporal com Parkinson associado à proteína tau anormal e mutação no cromossomo 17.

Segundo pesquisa referida por Psicosite (referência à Neurology 1998; 50: 1541-45
Fatores Familiares na Demência Frontotemporal), em um apanhado amplo e geral sobre a população holandesa, foram analisados 74 casos de demência pré-frontal e comparados a um grupo controle equivalente de 561 pessoas. Os resultados mostraram que em 38% dos pacientes, um ou mais parentes, com menos de 80 anos de idade, de primeiro grau desses pacientes, com o mesmo tipo de demência, para apenas 15% nos parentes de primeiro grau no controle.

A conclusão foi de que a idade de início da demência nos parentes dos pacientes com Demência Fronto-Temporal é em média 10 anos mais cedo do que a idade de início da demência em geral, além de ter um percentual mais elevado de incidência familiar, ao contrário da demência de Alzheimer que não é tão alta como neste tipo.

O início da DFT é, predominantemente, em um grupo de pessoas mais jovens que em outras demências. Cerca de 20% dos casos mostram um padrão de herança autossômico dominante (Cummings, 1992).
No quadro clínico da DFT podem prevalecer distúrbios de personalidade e comportamento, caso as lesões sejam frontais ou, se forem temporais, com afasia progressiva com demência semântica (Hodges, 1992, Neary, 1998). Se inicialmente surgem alterações de comportamento, personalidade ou da fala, os problemas de memória na Demência Fronto-Temporal aparecem mais tardiamente, tornando difícil o diagnóstico de demência. Da mesma forma, está prejudicado o diagnóstico precoce quando se utiliza o Mini-Exame de Estado Mental (MMSE -Mini-Mental State Examination), que pode não detectar anormalidades em pacientes que com DFT quando as alterações são mais frontais.

O diagnóstico por imagem pode exibir uma atrofia focal das áreas frontais e/ou temporais, que é freqüentemente assimétrica. Embora possam ser necessários testes neuropsicológicos mais complexos para o diagnóstico da DFT, privilegia-se uma boa entrevista com familiares sobre alterações de personalidade.

4. - Demência com Corpos de Lewy
A Demência com Corpos de Lewy (DCL) ou doença difusa com corpos de Lewy, é cada vez mais reconhecida como uma causa freqüente da demência no idoso. O quadro clínico típico de apresentação é de uma demência flutuante, com déficits proeminentes de atenção, tarefas executivas frontais e habilidades visio-espaciais. Portanto, o perfil cognitivo tem tantas características frontais quanto subcorticiais (Cummings, 1986).

Clinicamente a DCL é definida por:
· Demência de pelo menos seis meses de duração, acompanha por períodos de confusão; alucinações (especialmente visuais); .quedas freqüentes;
· Sinais extrapiramidais espontâneos, tais como rigidez ou lentidão e pobreza de movimento (bradicinesia);
· Maior sensibilidade aos neurolépticos; e .progressão mais rápida.

Na Demência com Corpos de Lewy as alucinações são relacionadas à atividade colinérgica neocortical. Assim, nesses pacientes a melhora da atividade colinérgica é considerada um tratamento mais satisfatório. Por isso, o papel dos inibidores da colinesterase na DCL tem estimulado bastante as pesquisas e os primeiros trabalhos sugerem que os pacientes com esse tipo de demência podem apresentar uma resposta mais pronunciada a esses compostos, possivelmente relacionada ao déficit significativo na colina acetiltransferase ([McKeith, 2000).

Apresentação
A iniciativa da consulta geralmente parte dos cuidadores ou parentes dos pacientes com demência, e não dos próprios pacientes. Às vezes o quadro se evidencia depois de algum esforço emocional adaptativo, como por exemplo, depois da internação hospitalar para tratar de outra coisa, mudança de casa, mudança de situação econômica, familiar ou ocupacional, etc.

As queixas iniciais típicas incluem um comprometimento variável da memória, dificuldade com as palavras, prejuízo nos cuidados pessoais, dificuldades em cuidar das finanças ou no desempenho profissional, mudanças de personalidade ou do humor, retraimento social ou comportamento incaracterístico. O paciente, por sua vez, subestima o problema ou não acha que exista algo errado com ele.

A história psiquiátrica e sintomas atuais de depressão são de particular relevância, já que a pseudodemência depressiva é uma causa comum no diagnóstico diferencial. História de uso de drogas e medicamentos, bem como sobre a ingestão de álcool, ferimentos recentes na cabeça são informações importantes já que se relacionam à ocorrência de demência.

A finalidade inicial do diagnóstico por neuroimagem na Doença de Alzheimer é descartar causas físicas e anatômicas tratáveis da demência, como por exemplo, um hematoma subdural, tumores e hidrocefalia de pressão normal (veja). Uma tomografia computadorizada (TC) e Ressonância Magnética (RM) devem ser realizadas rotineiramente para descartar causas reversíveis. A detecção de anormalidades características na Doença de Alzheimer e outras demências neurodegenerativas, tanto no diagnóstico por imagem de RM ou TC, quanto no diagnóstico por imagem funcional, com SPECT e TEP, também é útil no diagnóstico diferencial. A RM é particularmente útil no diagnóstico de Demência Vascular.